Ablação septal combinada a ablação de FA: uma solução elegante na insuficiência mitral pelo SAM em obstrução grave da VSVE? / Septal ablation combined with AF ablation: an elegant solution in mitral insufficiency caused by SAM in severe LVOT obstruction?

Paciente 67 anos, portadora de fibrilação atrial e cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, com paroxismos de fibrilação atrial sintomáticos, com redução de classe funcional e internações frequentes. Apresenta dispneia a pequenos esforços, evoluindo para dispneia em repouso quando em fibrilação atrial. Apresenta gradiente máximo de 112mmHg provocado. Atrio esquerdo 59mm, volume indexado de 136ml/m2. Presença de insuficiência mitral grave associada a movimento anterior sistólico (SAM) da válvula mitral. Após discussão prolongada optamos por abordar as veias pulmonares associado a estratégia que pudesse mitigar o impacto negativo da insuficiência mitral causada pelo SAM. A ablação foi realizada via transseptal (veias pulmonares) e retoaortica (septo interventricular), como forma de permitir lesões mais prolongadas e evitar danos ao folheto anterior da Válvula mitral. Obtivemos reducao aguda de 84mmHg para 20mmHg (intubada sob anestesia geral). A paciente foi extubada ainda em sala, encaminhada a Uti. A despeito de hematoma inguinal na retirada do introdutor e uma fase inflamatória prolongada nas primeiras 48h, a paciente recebeu alta no 5 dia de pos operatório, assintomática. Este é o primeiro relato de ablação associada em portadora de obstrução grave da via de saída de ventrículo esquerdo. Procedimentos combinados podem ser realizados por equipes experientes, dependendo do reconhecimento de possíveis complicações.

Ablação septal por RF para tratamento da obstrução de via de saída de VE em 70 pacientes: segurança em 30 dias / RF septal ablation for treatment of LV outflow tract obstruction in 70 patients: safety in 30 days

Ablação septal por radiofrequência para tratamento de obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo é um campo em expansão do tratamento de cardiopatias estruturais, habitualmente realizado por eletrofisiologistas. 70 pacientes portadores de estenose intraventricular sintomática (obstrução de via de saída ou médio ventricular de ventrículo esquerdo) com gradiente máximo obtido de 50mmHg a despeito de uso otimizado de betabloqueadores foram submetidos a ablação por radiofrequência conforme protocolo institucional já publicado em outra ocasião. Todos os pacientes foram submetidos a ablação por cateter de radiofrequência com ponta de 8mm guiado por ecocardiografia transesofagica intraoperatória. O protocolo descrito originalmente em 2022 foi aplicado sequencialmente em 70 pacientes, com idade média de 56,8 +-17,4anos, gradiente médio de 88,6 +-33mmhg, 69,7% de mulheres. O tempo médio de internação dos pacientes foi de 3 dias em Uti e 1 em enfermaria. Ao longo do primeiro mês dois pacientes foram readmitidos de forma não programada (um paciente com pneumonia bacteriana hospitalar após 5 dias da alta e um paciente com angina secundaria a piora de estenose de ponte miocárdica). Dois pacientes morreram durante a internação (um paciente com provável embolia coronariana após 36h do procedimento e uma com síndrome de takotsubo resolvida seguida por complicações infecciosas após 8 dias de internação). Complicações vasculares (fístula arteriosclerose, pseudoaneurismas demorais ocorreram em 12 casos, com 2 intervenções vasculares com sucesso). Nenhum paciente apresentou lesão do sistema de condução que justificasse uso de marcapasso definitivo. Conclusão: ablação septal por radiofrequência é um procedimento em ascensão, e a segurança intraoperatória depende de protocolos bem definidos e reconhecimento das complicações. Podemos estimar até o momento que uma das maiores series de caso no mundo possa contribuir para estimativa de taxa de complicações.

Taquicardia ventricular fascicular em escolar. A importância do diagnóstico e do teste ergométrico na resposta terapêutica do paciente. Descrição de um caso / Fascicular ventricular tachycardia in a schoolchild. The importance of diagnosis and exercise testing in the patient's therapeutic response. Description of a case

INTRODUÇÃO: As arritmias ventriculares habitualmente são mais graves que as arritmias supraventriculares e tem menor penetrância quanto a aquisição de conhecimento junto as equipes pediátricas devido a sua maior raridade. Isto propicia equívocos diagnósticos e terapêuticos em casos específicos como nas taquicardias fasciculares (TF), de complexos QRS relativamente estreitos, o que em muitas vezes prejudica o paciente interferindo diretamente em sua qualidade de vida. As TF se manifestam em sua quase totalidade como arritmias de coração estruturalmente normal, desencadeada pelo esforço e com morfologia eletrocardiográfica bem definida com positividade em V1, eixo desviado para esquerda e em alguns casos presença de ondas p dissociadas. OBJETIVO: Descrever aspectos clínicos um caso de escolar de 8 anos com quadro de taquicardia induzida pelo esforço com padrão TF inicialmente abordada como taquicardia supraventricular. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de 8 anos portadora de taquicardia desencadeada pelo esforço com idas previas ao PS pediátrico e diagnostico de taquicardia supraventricular. Inicialmente recebeu amiodarona para o tratamento, entretanto houve manutenção do quadro de taquicardia com auto limitação da menor na tentativa de controle dos episódios de taquicardia. Solicitado teste ergométrico com fácil desencadeamento de taquicardia de complexos QRS relativamente estreito (110 ms) e morfologia positiva em V1 e com desvio do eixo para esquerda. A análise do D2 longo observa-se a presença de dissociação AV e fusão, confirmando o diagnóstico de TF. Optado por internação da menor e redução da dose de amiodarona e introdução de verapamil com progressão até 4,3 mg kg dia com melhora dos episódios de taquicardia. Realizado teste ergométrico de controle havendo indução de taquicardia apenas com FC superior a 170 bpm em ritmo sinusal. Paciente referiu também melhora importante dos sintomas em curto prazo de avaliação (2 semanas). Está em programação para ablação por radiofrequência com abordagem combinada retro aórtica e transeptal. CONCLUSÃO: 1) o diagnóstico de TF é baseado no conhecimento do padrão eletrocardiográfico típico 2) o tratamento especifico com Verapamil (arritmia verapamil-sensível) permite a melhora da qualidade de vida enquanto se aguarda o tratamento definitivo com ablação 3) O teste ergométrico pode servir de guia para terapêutica e orientação da FC máxima a ser atingida pela paciente antes de se desencadear a crise de TF.

Use of cilostazol in young patients with vagotonia related to bradycardia: description of 4 cases in adolescence

INTRODUCTION: Bradycardias in adolescents can be generated by diseases of the conduction tissue or by external influence (vagal tone, for example). Symptomatic Vagotonia may prompt healthcare professionals to early implant artificial cardiac stimulation devices. However, the transient aspects of vagotonia in the hebiatric population lead to the risk of over-indication. Phosphodiesterase inhibitors, such as cilostazol, can help with transient dysfunction by increasing the conduction of sodium channels in the depolarization phase (funny channels) of automatic cells. OBJECTIVES: To describe 4 cases of adolescents with bradycardia of extrinsic origin undergoing evaluation for permanent pacemaker implantation undergoing oral therapy with cilostazol. METHODS: Four adolescents (12, 15, 16, and 18 years old) were evaluated (3 patients were male and 1 female) with bradycardia of extrinsic origin - vagotonia (responsive to ergometry or atropine) and underwent drug therapy with cilostazol after ruling out the presence of ventricular arrhythmias caused by triggered activity. One patient had congenital heart disease (univentricular heart disease late PO of total cavopulmonary - single left ventricle without atrial isomerism). The others had structurally normal hearts. Ventricular function was preserved in all patients. All had sinus pauses longer than 2.5 s and paroxysmal atrioventricular block. The initial dose was 50mg/day, with dose progression up to 100 mg every 12 hours as the therapeutic goal. RESULTS: Only the patient with congenital heart disease was maintained on the initial dose due to a good Holter response and important improvement in oxygen saturation. There was a reduction of more than 90% in pauses with an average increase in HR without exacerbating periods of tachycardia on Holter monitoring (performed biweekly). After using cilostazol, heart rate variability in the time and frequency domains showed an improvement in the LF/HF ratio in all cases and a reduction in pNN50 in 75% of patients. There was no change in liver or kidney function while using the medication. All remained asymptomatic during follow-up from 3 months to 4 years. CONCLUSION: 1) The use of cilostazol reduces the parasympathetic/sympathetic imbalance with cilostazol in symptomatic pubescent adolescents may prevent pacemaker implantation in patients with transient vagotonia.

Resolution of atrial fibrillation after radiofrequency septal ablation: case report

Atrial fibrillation is a multifactorial disease. The incidence of atrial fibrillation in cardiomyopathy is underestimated, and clinical and interventional treatment is faced with expectations of high recurrence rates. According to the new treatment guidelines for atrial fibrillation, the control of comorbidities must go hand in hand with symptom control and prevention of embolic events. Although surgical treatment of septal reduction (myectomy)has not reduced the incidence of atrial fibrillation, we do not yet know how new gradient reduction approaches may impact AF burden. Here, we have the first case report of atrial remodeling following radiofrequency septal ablation, reducing the burden of atrial fibrillation. CASE REPORT: Woman, 64 years old, with hypertrophic obstructive cardiomyopathy and paroxysmal atrial fibrillation, three symptomatic crises in the last year using amiodarone 400 mg per day and metoprolol 100 mg. Ejection Fraction 70%m septum 18 mm, LA 42mm, gradient 77 mmHg and presence of systolic anterior movement (SAM) with moderate mitral reflux. Ablation of the interventricular septum via transseptal and retro aortic routes was performed according to the protocol with gradient reduction and septal hyperrefringence. During the manipulation of the catheter in the left atrium, a new moderate pericardial effusion was observed, and it was decided not to perform concomitant pulmonary vein isolation (initial planning). Pericardial drainage and heparinization reversal were performed, with discharge from the ICU in 3 days. There was an improvement in symptoms over the first three months­and a progressive reduction of mitral insufficiency and SAM. Amiodarone was withdrawn after the third month, and there were no new arrhythmic events one year after septum ablation. At the end of one year, the echocardiogram showed no evidence of SAM or ventricular gradient, ejection fraction of 58%, septum of 12 mm and LA 36 mm. Thus, radiofrequency septal ablation allowed atrial remodeling and reduced AF burden. The long-term effects of this therapy can be beneficial when there is no symptom control with usual strategies.

24-hour Holter as a method for correlating symptoms and arrhythmic events

INTRODUCTION: Complaints of palpitations are widespread in clinical practice and, in most cases, require 24-hour Holter or prolonged monitoring. When the symptom is due to an arrhythmia, the possibility of obtaining an electrocardiographic record of the moment of the complaint is very useful and can help direct therapy. OBJECTIVE: To evaluate the relationship between symptoms and arrhythmic events in a large 24-hour Holter sample. METHODS: 6,585 24-hour Holters were selected in a tertiary cardiology hospital in 2018. Of these, 483 (7.33%) were excluded. They did not contain information about symptoms in the report, and 363 (5.5%) because they did not have data from the event diary. The remaining 5,739 exams were analyzed for the relationship between symptoms (data provided by the patient) and electrocardiographic changes. Results: Of the 5,739 Holters and event diaries analyzed, 46% were from male individuals. The average age was 58.2 years. Of the total sample, 93.18% (5348 patients) did not report symptoms in the event diary. However, 68.6% (3668 patients) of the exams contained significant changes. The main changes were frequent extrasystoles (>30/h) and non-sustained tachycardias. Frequent atrial ectopy and frequent ventricular ectopy occurred in 913 and 1412 patients, respectively. Ventricular tachycardia and supraventricular tachycardia occurred in 1,879 and 1,166 patients. Symptoms were reported by 391 patients (6.81%). The sensitivity for positive clinical ECG correlation was 24.8%. Men reported fewer symptoms (31% of reports), with a lower rate of positive clinical correlation (33% among men). In women, the clinical correlation was 66%. CONCLUSION: 1) Although sensitive for detecting asymptomatic arrhythmic events, the traditional 24-hour Holter has significant limitations, even in populations with known arrhythmias, correlating symptoms with electrocardiographic changes. The high rate of altered exams without reporting symptoms may reflect the limitation of applying the event diary used. 2) More accessible and practical monitoring methods could reduce the discrepancy between arrhythmic events and symptoms, facilitating doctors' understanding of the factors that motivate patients to seek health services.

Probable atrioventricular reentry tachycardia (Node to Node) in a patient with right atrial isomerism in the immediate postoperative period of palliative surgery

INTRODUCTION: Patients with right atrial isomerism present duplicity of intracardiac structures, such as atrioventricular nodes. They thus present tachycardia of supraventricular reentry and responsive to adenosine therapy. In the postoperative period of palliative surgeries, the presence of tachycardia in these patients is not always related to junctional ectopic foci. OBJECTIVE: To describe a case of a patient with right atrial isomerism associated with complex heart disease with tachycardia maintained by AV reentry due to probable accessory AVN. Case report: 6-year-old girl with right atrial isomerism, total AV septal defect with vessels in transposition and anomalous intracardiac pulmonary vein drainage corrected at six months of age. She underwent central shunt replacement at 6 years of age. She has pulmonary hypertension, which requires palliative surgical support. After replacing the central shunt in the immediate postoperative period, she presented tachycardia with narrow QRS complexes and PR greater than RP with QRS onset at the beginning of the P wave of 120 ms and HR 188bpm. She had a BP of 65x40 mmHg and a capillary refill time of 5 seconds. Following ECG analysis and the 2020 PALS algorithm, adenosine was performed with immediate reversion to sinus rhythm and recovery of hemodynamic patterns. CONCLUSION: 1) Although tachycardias due to AV reentry are rarer in patients with right atrial isomerism due to Node to Node reentry, they should always be considered; 2) The use of adenosine in hemodynamically unstable supraventricular tachycardias should be the first choice when available; 3) electrocardiographic recording of the crisis allows for a more assertive diagnosis and more effective short- and long-term treatment.

Cardioinhibitory syncope 2b with 48-second pause in a patient with Down Syndrome and corrected AV septal defect: description of the case and therapeutic plan

INTRODUCTION: Syncope usually begins in adolescence. Approximately 20% of the population experiences their first episode of fainting between the ages of 10 and 20. Although extremely distressing, these are not always investigated. Only 25 to 50% of patients are evaluated in health services. However, some cases deserve treatment due to the risk of events and require specialized monitoring, including monitoring the indication of pacemaker devices (PM) in case of refractoriness to clinical treatment. This occurs in some cases of syncope with a neuromediated pattern of the cardioinhibitory type with pause (cardioinhibitory syncope 2b in the Tilt Test). OBJECTIVE: To describe the case of a post-pubertal patient with Down Syndrome and recent onset recurrent Syncope with a positive tilt test (TT) (2b response). CASE DESCRIPTION:13-year-old female patient with Down Syndrome with a total AV Septal defect in the post-operative phase of total correction with good surgical results. Recurrent syncope with prodromes (abdominal pain and pallor). She has Holter monitoring without arrhythmic changes and an echocardiogram with RVEF at the lower limit of normality. ECG analysis shows signs of the right anterior superior divisional block. She was submitted for evaluation by TT. She had performed a passive tilt protocol at 70 degrees without sensitization. After 5 minutes of rest, she was titled and remained stable for 7 minutes. In the eighth minute of tilting, she presented abdominal pain, followed by syncope with cardioinhibitory response 2b and a 48-second pause despite returning to the Trendelenburg position (-30 degrees). There was a return of the heartbeat with immediate recovery of the level of consciousness. Clinical treatment began with guidance on increasing water intake, suspending triggering factors (prolonged orthostasis, hot environments, for example) and maintaining strict monitoring to assess refractoriness and the need for PM indication. CONCLUSION: 1) Neuromediated syncope is particularly common during adolescence, especially after the growth spurt; 2) cardioinhibitory responses can appear suddenly and have significant repercussions. Despite this fact, clinical treatment must always be prioritized; 3) The patient must be monitored for recurrences and refractoriness to clinical therapy for the precise indication of PM in patients with cardioinhibitory syncope 2b with long pauses refractory to general measures.

Fascicular ventricular tachycardia in a schoolchild: the importance of diagnosis and exercise testing in the patient's therapeutic response - description of a case

INTRODUCTION: Ventricular arrhythmias are usually more severe than supraventricular arrhythmias and are less penetrant in acquiring knowledge among pediatric teams due to their greater rarity. This leads to diagnostic and therapeutic errors in specific cases, such as fascicular tachycardia (FT), with relatively narrow QRS complexes, which often harms the patient, directly interfering with their quality of life. FT manifests almost entirely as arrhythmias of a structurally normal heart triggered by effort and with well-defined electrocardiographic morphology with positivity in V1, axis deviated to the left, and, in some cases, the presence of dissociated P waves. OBJECTIVE: To describe the clinical aspects of a case of an 8-year-old schoolgirl with effort-induced tachycardia with FT pattern initially treated as supraventricular tachycardia. Case description: 8-year-old girl with tachycardia triggered by exertion with previous visits to the pediatric ER and diagnosed with supraventricular tachycardia. Initially, he received amiodarone for treatment. However, the tachycardia condition continued with minor self-limitation in an attempt to control the tachycardia episodes. An exercise test was requested, with easy onset of tachycardia with relatively narrow QRS complexes (110 ms) and positive morphology in V1 and axis deviation to the left. Analysis of long D2 shows the presence of AV dissociation and fusion, confirming the diagnosis of FT. It was decided to hospitalize the minor and reduce the dose of amiodarone, and introduce verapamil with progression up to 4.3 mg/kg/day with improvement in tachycardia episodes. A control exercise test was performed, and tachycardia was induced only with an HR greater than 170 bpm in sinus rhythm. The patient also reported significant symptom improvement within a short evaluation period (2 weeks). Radiofrequency ablation is being scheduled with a combined retro-aortic and transseptal approach. CONCLUSION: 1) The diagnosis of FT is based on knowledge of the typical electrocardiographic pattern; 2) Specific treatment with Verapamil (verapamil-sensitive arrhythmia)allows for an improvement in quality of life while awaiting definitive treatment with ablation; 3) The exercise test can serve as a therapeutic guide and guide the maximum HR to be reached by the patient before triggering FT crisis.

Taquicardia associada à disfunção ventricular. Causa ou consequência? Descrição de um caso de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial perinodal / Tachycardia associated with ventricular dysfunction. Cause or consequence? Description of a case of tachycardiomyopathy due to perinodal atrial tachycardia

INTRODUCAO: A diferenciação entre causa ou consequência pode ser um desafio principalmente na definição de ritmos taquicárdicos na insuficiência cardíaca grave com severa disfunção ventricular (ICFER). Os casos de taquicardiomiopatia por taquicardia atrial (TA) perisinusal muitas vezes são indistinguíveis da taquicardia sinusal (TS) compensatória fruto da tentativa de aumentar o débito cardíaco e do aumento estresse catecolaminérgico. Definir um quadro de taquicardiomiopatia permite remover a causa da ICFER e na maioria dos casos gerarem remodelamento reverso e a recuperação da fração de ejeção. Nestes casos a avaliação adequada é passo essencial ao tratamento invasivo definitivo que pode salvar uma vida. OBJETIVO: descrever o caso de uma adolescente com quadro de ICFER Classe funcional IV com ECG compatível com TS persistente cujo diagnóstico final de taquicardomiopatia secundária a TA perinodal permitiu o tratamento invasivo e o remodelamento reverso. DISCUSSÃO DO CASO: Menina de 12 anos referenciada por suspeita de miocardiopatia pós-miocardite. Apresentava sinais de baixo débito, com pro BNP de 35.000pg/ml. O ECG revelou TS com BAV 1º grau com FC de 120 bpm com baixa variabilidade ao Holter. ECO de entrada FEVE (Simpson): 18%. Utilizou tratamento otimizado com metoprolol, espironolactona, furosemida e Sacubitril/valsartana. Durante a progressão do betabloqueador observou-se entrada e saída súbita de taquicardia levantando a possibilidade de TA perisinusal e taquicardiomiocardiopatia. Durante a avaliação invasiva observou nó sinusal anteriorizado e presença de TA em base de apêndice atrial direito. Realizou mapeamento com cateter terapêutico de radiofrequência de 4 mm com precocidade de até 20 ms na região citada com desaparecimento da TA após o início da radiofrequência. Seguimento de curto prazo (1 semana) com reversão dos sinais de ICFER atualmente CF II NYHA com avaliação ecocardiográfica demonstrando elevação da FEVE (Simpson): 44%. Strain global longitudinal do VE: -8,5% e posteriormente 44% (2 semanas). ECG em ritmo sinusal. CONCLUSÕES: 1) O diagnóstico preciso do ritmo de uma taquicardia associada à disfunção permite a diferenciação entre a taquicardia como causa ou consequência 2) O tratamento invasivo dos quadros de taquicardiomiopatia permitem a recuperação da FEVE e melhora da classe funcional 3) A terapia medicamentosa otimizada para ICFER deve ser mantida mesmo após a remoção da causa da disfunção e melhora da classe funcional.

Taquicardia ventricular catecolaminérgica com mutação do GENE RYR2 - troca do nucleotídeo C. 7433T>C em família com histórico de síncope e morte súbita / Catecholaminergic ventricular tachycardia with GENE RYR2 mutation - C.7433T>C nucleotide exchange in a family with a history of syncope and sudden death

INTRODUÇÃO: Eventos súbitos na adolescência são sempre dramáticos e causam impacto na família e na sociedade. Histórias recorrentes são subdiagnosticadas e tragédias familiares ficam sem explicação devido à falta de compreensão do generalista sobre as causas de morte súbita sem cardiopatia estrutural. O diagnóstico de canalopatias muitas vezes depende da análise do ECG em suas diversas modalidades e na maioria dos casos medidas clínicas podem ser o suficiente para salvar vidas. OBJETIVO: Descrever 2 casos de taquicardia ventricular catecolaminérgica (TVPC) em adolescentes primos em primeiro grau com vasto histórico de morte súbita familiar. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Caso 1 - Paciente, 14 anos, sexo feminino, coração estruturalmente normal com síncope durante dança. Histórico familiar de morte súbita antes dos 40 anos (irmã, avô e 3 primos de primeiro grau). Todos os eventos relacionados a estresse físico/emocional. Apresentava Holter e ECG de repouso normais. Teste ergométrico com episódios de taquicardia ventricular não sustentada polimórfica, no pico do esforço. Submetida a estudo genético, com mutação no gene RYR2. Introduzido nadolol, mantendo-se sem novos episódios de síncope e com TE sem taquicardia ventricular. Segue assintomática em acompanhamento regular (hoje com 22 anos) e suspensa das atividades esportivas. Caso 2 - Paciente 18 anos, sexo feminino com síncope após estresse emocional. Possui história familiar de morte súbita (avó aos 30 anos, primo aos 14 anos e outro primo aos 17 anos). Possui prima com diagnóstico de TVPC com teste genético positivo para mutação no gene RYR2 com troca do nucleotídeo c.7433T>C. Teste ergométrico com EV frequentes polimórficas ao esforço. Recebe nadolol e evolui estável sem novos episódios de síncope. Teste ergométrico de controle não evidencia taquicardia ventricular. CONCLUSÃO: 1) O diagnóstico de TVPC depende da anamnese, histórico familiar e da avaliação do ECG de esforço; 2) O uso de Nadolol ou Propranolol permite uma redução significativa do número de eventos quando associado à suspensão da atividade física; 3) Apesar da síncope ser um evento de prenúncio de morte sua não repetição após o tratamento promove maior segurança para terapia farmacológica isolada.

Ritmo idioventricular acelerado por automatismo anormal em ramo direito: relato de caso / Accelerated idioventricular rhythm due to abnormal automatism in the right branch: case report

INTRODUÇÃO: As taquicardias ventriculares idiopáticas podem ter origem nos ventrículos esquerdo (VE) ou direito (VD). No VE, usualmente envolvem os fascículos esquerdos do sistema His-Purkinje ou a via de saída. No VD, por sua vez, a maior parte dessas arritmias se origina na via de saída. Já o ritmo idioventricular acelerado (RIVA) com origem no VD usualmente envolve as fibras de Mahaim sendo o automatismo seu principal mecanismo. Descrevemos um caso raro de RIVA originada no ramo direito. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente de 15 anos, masculino, em seguimento clínico ambulatorial por ectopias ventriculares, foi admitido na unidade de emergência com queixas de dor torácica, palpitações e pré-síncope, a despeito do uso regular de propranolol 200mg/dia. Eletrocardiograma mostrava ritmo idioventricular acelerado com bloqueio de saída 3:2 e morfologia de bloqueio de ramo esquerdo (figura 1A). Ecocardiograma não evidenciou alterações estruturais. Realizado teste ergométrico que demonstrou ectopias ventriculares isoladas e pareadas, além de 2 episódios de RIVA, com redução da densidade das arritmias no pico do esforço. Holter de 24h mostrou 12% de ectopias ventriculares e 976 episódios de RIVA (com frequências variando de 63 a 97bpm) com duração de até 9 batimentos. Realizado estudo eletrofisiológico (figura 1B) e mapeamento de ativação da arritmia por técnica convencional com demonstração de precocidade do eletrograma ventricular em relação à ectopia de até 20ms em ramo direito (1C) onde aplicou-se radiofrequência (50W, 60ºC ­ figura 2A) com término imediato da arritmia. ECG pós ablação sem bloqueio de ramo direito (figura 2B). Holter repetido após 2 meses não demonstrou recorrência das arritmias. CONCLUSÃO: A ocorrência de arritmias ventriculares originadas no ramo direito é rara. Descrevemos um caso de RIVA por mecanismo automático com origem no ramo direito tratada com sucesso por meio da ablação por cateter.

Ablação de ectopias juncionais frequentes com reversão de taquicardiomiopatia / Ablation of frequent junctional ectopias with reversal of tachycardiomyopathy

INTRODUÇÃO: Ectopias juncionais (EJs) possuem origem nas fibras de Purkinje da junção atrioventricular (AV), ocasionadas por hiperautomatismo ou atividade deflagrada e podem evoluir com taquicardiomiopatia. A ablação é uma alternativa de tratamento e envolve cautela pelo risco de bloqueio AV. DESCRIÇÃO: Mulher de 45 anos com queixas de palpitações e cansaço, extrassístoles supraventriculares de alta densidade no Holter (39%), disfunção ventricular ao ecocardiograma (FEVE 47%), refratária ao uso de amiodarona 200mg/dia e metoprolol 50mg/dia foi encaminhada para ablação. O estudo eletrofisiológico demonstrou intervalos básicos normais (PR:190ms; PA:34ms; AH:102ms; HV:54ms; QRS:72ms; QT:360ms). Durante a monitorização, a paciente apresentava ritmo sinusal com ectopias juncionais de complexos QRS estreito (72ms) e QRS largo (120ms) com padrão de bloqueio do ramo esquerdo. Realizou-se o mapeamento do potencial de Purkinje sendo observada maior precocidade (56ms) na porção distal da junção AV (local com eletrograma atrial de baixa amplitude). Aplicações de radiofrequência (10W a 20W, 60°C), com cateter terapêutico de 4 mm, eliminaram as ectopias após 2 segundos. Durante as aplicações, ocorreu bloqueio da condução pelo ramo direito e alargamento do intervalo PR. Os intervalos básicos ao término do procedimento foram PR:250ms; PA:40ms; AH:150ms; HV:60ms; QRS:130ms; QT:408ms). O Holter previamente à alta hospitalar demonstrou ectopias juncionais de baixa densidade (3%) e períodos de bloqueio atrioventricular de segundo grau tipo I. Após 30 dias, a paciente permaneceu sem medicações, assintomática, com extrassístoles infrequentes ao exame físico, ritmo sinusal com bloqueio de ramo direito, teste ergométrico com frequência máxima atingida de 162bpm e evoluiu com normalização da função ventricular. CONCLUSÃO: A ablação por radiofrequência de EJs refratárias é factível e possibilitou a normalização da função ventricular no caso apresentado. Deve-se avaliar a relação risco/benefício pela possibilidade de bloqueio AV total.

Ablação de via acessória anterógrada decremental em paciente com ablação prévia de via acessória com inserção em apêndice atrial direito / Decremental anterograde accessory pathway ablation in a patient with previous accessory pathway ablation with insertion into the right atrial appendage

INTRODUÇÃO: As vias acessórias (VA) típicas à direita correspondem a 30% dos casos. Poucos são os relatos na literatura de inserção em apêndice atrial direito (AAD). As VA múltiplas são raras, ocorrendo em 10% dos casos de VA atípicas. Estas por sua vez, constituem 3% a 5% dos casos de VA. Uma VA anterógrada atípica é definida por seu comportamento decremental entre o AD ou o NAV com o VD pelo ramo direito ou próximo deste. Este comportamento pode ser adquirido após ablação prévia de uma VA típica, principalmente quando próximas ao seio coronário. Apesar de raras, o comportamento único destas vias torna o seu diagnóstico e tratamento desafiadores. RELATO DE CASO: Menina de 14 anos, sem cardiopatia estrutural, com queixa de palpitações e pré-excitação ventricular foi submetida à ablação com sucesso de VA com inserção em AAD (fig 1). Na ocasião, induzida taquicardia por reentrada atrioventricular (AV) ortodrômica. Ao término do procedimento, intervalo HV normal (45ms) e condução retrógrada concêntrica e decremental. No seguimento ambulatorial, apresentou recorrência da pré-excitação ventricular sendo reencaminhada para estudo eletrofisiológico. Durante estimulação atrial decremental evidenciado aumento progressivo do intervalo AV (>30ms), redução progressiva do HV e aumento progressivo do grau de pré-excitação (fig 2). Ao mapear a porção lateral de anel tricuspídeo em ritmo sinusal, visualizado potencial M (fig 2). Estimulação neste local foi compatível com a morfologia de pré-excitação máxima (fig 3). Pulsos de radiofrequência com cateter terapêutico irrigado nessa região eliminaram a condução pela VA. Testes atriais subsequentes com comportamento normal do NAV. No seguimento clínico, apresentou melhora dos sintomas e sem recorrência da pré-excitação ventricular. CONCLUSÕES: A presença de VA em AAD é rara. O comportamento decremental da VA pode ocorrer após a ablação prévia de uma VA típica. A coexistência de ambos os diagnósticos constitui o desafio deste caso. Descrevemos um caso incomum no qual ambas as situações ocorreram e foram tratadas com sucesso por meio da ablação por cateter.

Descoberta de dupla vida nodal em investigação de síncope em adolescente pré-púbere / Discovery of double nodal life in syncope investigation in prepubertal teenager

INTRODUÇÃO: A presença de taquicardia por reentrada nodal na população pediátrica é incomum, entretanto os achados eletrocardiográficos que sugerem a presença de dupla via nodal podem ser encontrados em pacientes jovens que realizaram o exame eletrocardiográfico para investigação de outras condições arrítmicas. Dessa forma, a presença de one to two ou a presença de dois intervalos PR distintos sem variação da frequência cardíaca (FC) podem surgir na avaliação rotineira de pacientes sem crises de taquicardia ou mesmo sintomas de palpitações. OBJETIVO: Descrever a presença de comportamento dual ao Holter em uma adolescente pré-púbere com quadro de síncope de provável etiologia neuromediada. Descrição do caso: Adolescente do gênero feminino, pré-púbere, 12 anos, com quadro de síncope em posição ortostática precedida de turvação visual, palidez e dispneia, avaliada em um ambulatório especializado para exclusão de alterações cardíacas. Apresentava exame físico normal e ausência de histórico familiar para morte súbita. O traçado eletrocardiográfico demonstrava intervalo PR prolongado; ecocardiograma normal; teste de inclinação negativo; teste ergométrico com comportamento cardiovascular normal e prolongamento do intervalo PR na recuperação. A eletrocardiografia dinâmica demonstrava a presença de dois intervalos PR distintos sem variação da frequência cardíaca, compatível com o diagnóstico de comportamento dual da junção atrioventricular, substrato essencial para o desenvolvimento futuro de taquicardia por reentrada nodal. CONCLUSÃO 1) A presença de alterações ele trocardiográficas que possam sugerir a presença de taquicardias supraventriculares em pacientes sem este sintoma não altera a probabilidade de síncope de origem neuro mediada em pacientes com história altamente compatível; 2) A presença de dois intervalos PR distintos sem variação da FC pode sugerir dupla via nodal, diferindo-a do Bloqueio atrioventricular (BAV) de primeiro grau intermitente relacionado à vagotonia.

Como suspeitar de extrassistoles juncionais ocultas em pacientes com diagnóstico de BAV de segundo grau MOBITZ II e complexos QRS normais. Descrição de dois casos / How to suspect hidden junctional extrasystoles in patients diagnosed with second degree AVB MOBITZ II and normal QRS complexes. Description of two cases

INTRODUÇÃO: A presença de bloqueio atrioventricular (BAV) de segundo grau ao Holter e ECG geralmente é um fator determinante para avaliação do implante de dispositivos de estimulação cardíaca artificial. Entretanto em alguns casos, mesmo que sintomáticos, o BAV de segundo grau Mobitz II pode não ser a expressão do acometimento infrahisssiano, principalmente se complexos QRS estreitos. Neste contexto, identificar ou suspeitar da presença de ectopias juncionais (EJ) pode ajudar na decisão de não implante do marcapasso. OBJETIVO: Descrever a presença de ondas P bloqueadas (extrassístoles juncionais ocultas prováveis) em paciente (P) adultos inicialmente diagnosticados como secundárias a BAV de segundo grau Mobitz II com complexos QRS estreitos e ectopias juncionais frequentes. Descrição dos Casos: a) caso 1: P feminina 50 anos coração estruturalmente normal com quadro de palpitações. Apresenta ao ECG ritmo sinusal com intervalos PR e complexos QRS normais. Ao Holter observamos EJ frequentes com ondas P disssociadas (bloqueio VA) durante toda a gravação. Houve presença de batimentos aberrantes de provável origem juncional e a presença de ondas P não conduzidas similares a BAV de segundo grau Mobitz II, atribuídas à presença de EV sem condução para átrio ou ventrículo (prováveis extrassístoles juncionais ocultas) (imagem). Houve refratariedade ao tratamento com propafenona e optado apenas por tratamento sintomático com betabloqueadores. b) caso 2: P 46 anos sexo feminino com quadro de palpitação diária e sensação de pausas no coração. Apresentava ECG com complexos QRS estreitos e BAV de segundo grau Mobitz II. Não apresentava alterações ao exame fisico e ao ECG. O Holter de 24 horas evidenciava a presença de EJ sem condução para o atrio e momentos com condução AV oculta. Existiam também ondas P bloqueadas sem alargamento prévio do intervalo PR do complexo anterior sugerindo a presença de EJ ocultas. O diagnóstico é mais provável em detrimento da presença de BAV de segundo grau Mobitz II em paciente com coração normal e complexos QRS estreitos. CONCLUSÃO: 1) A presença de ondas P não conduzidas sem alongamento prévio do intervalo PR em pacientes com complexos QRS estreitos e EJ ao Holter constituem o principal fator diagnóstico para descarte de bloqueio de origem infrahissiana e devem ser sempre considerado em pacientes sem cardiopatia. 2) Apesar da baixa resposta ao tratamento medicamentoso o uso de sintomáticos, ou mesmo a consideração da avaliação invasiva deve ser ponderada nos casos onde os eventos são frequentes e refratários.

Síndrome de Brugada por mutação no gene CACNA1C: relato de caso / Brugada Syndrome by CACNA1C mutation: case report

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Brugada é uma cardiopatia de origem genética (autossómica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais. É provocada geralmente por uma mutação do gene SCN5A. Tem especial prevalência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática. Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono. Em raras descrições na literatura, há relatos de mutação do gene CACNA1C como causador da síndrome. Descrição: Indivíduo do sexo masculino, nascido em 1954, hipertenso, dislipidêmico, tabagista, histórico familiar rico em morte súbita (mãe, irmãos e tios maternos, todos durante o sono). Encaminhado ao serviço em 2009 para estratificação de risco de morte súbita. Apresentava dor torácica tipo angina. Coronariografia apenas demonstrou lesão de 20% em artéria circunflexa. Eletrocardiograma com padrão típico de Síndrome de Brugada (tipo 1). Submetido a Estudo Eletrofisiológico no mesmo ano, sendo induzida Fibrilação Ventricular com um único extraestímulo em ápice de ventrículo direito. Indicado então implante de Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI). Medicado para doença coronariana, manteve-se assintomático do ponto de vista cardiovascular e permanece desta forma até hoje. Em 2017 obtivemos sua análise genética, evidenciando mutação no gene CACNA1C (que é mais descrita como causadora da síndrome de QT Longo tipo 8 ou Síndrome de Timothy). Sua última avaliação ambulatorial foi em janeiro de 2019, onde se encontrava estável clinicamente, sem registros de terapias do CDI, mantendo eletrocardiograma típico de Síndrome de Brugada. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso raro de Síndrome de Brugada causada pela mutação no gene CACNA1C. (AU)

Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica em crianças. A importância da anamnese e da ergometria adaptada para crianças / Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia in children. The importance of anamnesis and adapted ergometry for children

INTRODUÇÃO: A taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) é um diagnóstico raro e faz parte das síndromes eletrogenéticas, que levam jovens a risco de morte súbita durante a atividade física. Reconhecer precocemente e fazer o diagnóstico preciso com a ergometria propicia ao médico instituir a terapêutica betabloqueadora adequada e testar sua eficácia no protocolo de esteira adaptado a estes jovens. A agilidade diagnóstica diminui a morbidade e mortalidade e propicia precocemente se pensar na necessidade de CDI como profilaxia primária de morte cardíaca súbita. OBJETIVO: Descrever o comportamento clínico, diagnóstico e terapêutico de 3 casos de crianças entre 5 e 10 anos portadores de TVPC. Descrição da série: três pacientes (2 meninas e 1 menino) com idades de 4, 8 e 10 anos apresentaram-se ao serviço de eletrofisiologia com história de sincope (2 casos) e palpitação (1 caso). Apenas uma paciente possuía histórico familiar de morte súbita em 3 irmãos ainda antes da idade adulta. Os episódios de síncope ocorreram durante o esforço. Após o descarte de cardiopatias obstrutivas, o teste ergométrico (TE) foi utilizado como método diagnóstico a todos os pacientes. Todos apresentaram em algum momento durante o esforço a presença de taquicardia ventricular polimórfica que sofreu redução com o decremento da carga e interrupção do teste. Imediatamente após o teste iniciamos terapia oral com propranolol de 1 a 5 mg/kg com intuito de betabloqueio. O teste ergométrico foi repetido após 7 dias da terapêutica farmacológica com melhora significativa e ausência de taquicardias em todos os casos. A boa resposta ao betabloqueador e a proibição da atividade física propiciou o não implante do CDI. Todos os pacientes seguem em acompanhamento clínico rigoroso e controle com teste ergométrico e Holter para detecção de situações do dia a dia. CONCLUSÃO: 1) o histórico de palpitação e sincope com esforço complementado com a realização do TE são altamente eficazes no diagnóstico da TVPC 2) O uso do betabloqueador com boa resposta aos testes de controle é uma opção razoável ao uso do CDI em crianças 3) o TE realizado em crianças pequenas com cuidado e protocolos individualizados permite o diagnóstico preciso de TVPC mesmo em crianças abaixo dos cinco anos. (AU)

Uso do Cilostazol na adolescência para pacientes com bradicardia relacionada à vagotonia: descrição de uma série de casos / Cilostazol use in adolescence for bradycardia patients related to vagotonia: description of a case series

INTRODUÇÃO: As bradicardias em adolescentes podem ser geradas por doenças próprias no tecido de condução ou por influência externa (tônus vagal por exemplo). A vagotonia sintomática leva profissionais de saúde a precocemente indicar o implante de dispositivos de estimulação cardíaca artificial. Entretanto a exiguidade de próteses em nosso meio, relacionado à grande demanda e o caráter transitório da vagotonia na população hebiatrica leva ao receio da superindicação. Os inibidores de fosfodieterase como o cilostazol podem auxiliar na disfunção transitória por aumentar a condução dos canais de sódio na fase de despolarização espontânea (canais funny) das células automáticas. OBJETIVO: Descrever 4 casos de adolescentes com bradicardia de causa extrínseca em avaliação para implante de marca-passo definitivo submetidos à terapia oral com cilostazol. RESULTADOS: Foram avaliados 4 adolescentes (12,15,16 e 18 anos), sendo 3 masculinos, com bradicardia de origem externa (responsivas à ergometria ou atropina) foram submetidos à terapia medicamentosa com cilostazol após descartar-se arritmias ventriculares originadas por atividade deflagrada. Uma paciente possuia cardiopatia congênita (cavopulmonar total - ventrículo único tipo esquerdo sem isomerismo atrial). Os demais possuíam coração estruturalmente normal. A função ventricular estava preservada em todos. Todos apresentavam pausas sinusais superiores a 2,5s e ou bloqueios atrioventriculares paroxísticos. A dose inicial de 50 mg/dia foi introduzida com progressão da dose até 100 mg a cada 12 horas como objetivo terapêutico. Apenas a portadora de cardiopatia congênita foi mantida com a dose inicial devido boa resposta do Holter e na saturação. Em todos houve redução de mais de 90% das pausas com elevação da FC média sem exacerbação dos períodos de taquicardia ao Holter (periodicidade quinzenal). A variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo e da frequência após o uso do fármaco apresentou melhora da relação LF/HF em todos os casos e redução do pNN50 em 75% dos pacientes. Não houve alteração hepática ou renal durante o uso de medicação. Todos estiveram assintomáticos durante o seguimento de 3 meses a 4 anos. CONCLUSÃO: 1) O uso de cilostazol diminui o desbalanço simpático parassimpático reduzindo episódios de pausas e bradicardias; 2) O tratamento do desequilíbrio autonômico com cilostazol em adolescentes púberes sintomáticos pode evitar o implante de dispositivo anti bradicardia. (AU)

Dissincronia e disfunção ventricular no período perinatal em paciente portador de via acessória manifesta parahissiana / Perinatal dyssynchrony and ventricular dysfunction in a patient with manifest parahissian accessory pathway

INTRODUÇÃO: A presença de pré excitação ventricular em lactentes habitualmente está associado a taquicardias de origem supraventricular (Síndrome de Wolff Parkinson White). Muitas vezes pela maior tolerabilidade das altas frequências no período perinatal a primeira manifestação do quadro de WPW pode ser a disfunção ventricular secundaria a taquicardiomiopatia. Entretanto pacientes, principalmente lactentes, que nunca apresentaram taquicardia podem evoluir com disfunção ventricular secundária ao dissincronismo que se estabelece secundário a pré excitação em vias acessórias à direita. OBJETIVO: Descrever um caso de lactente portador de síndrome de pré excitação ventricular associado à disfunção ventricular provavelmente secundária a disssincronia interventricular. RELATO do CASO: Menina de 4 meses assintomática encaminhada ao serviço de cardiopatias congênitas por sopro sistólico classificado como inocente detectado pelo pediatra. Nunca havia apresentado taquicardia. Durante avaliação inicial observou-se a presença de pré excitação ventricular de localização médio septal direita (algoritmo de Arruda). O exame radiológico evidenciava moderada cardiomegalia e congestão pulmonar. O ecocardiograma convencional demonstrou dilatação importante do ventrículo esquerdo (volume 70 ml/m² de SC) com fração de ejeção do ventrículo esquerdo pelo método de Simpson 34%. A análise de dissincronia evidenciou intervalo de abertura entre a valva aórtica e pulmonar de 51ms (dissincronia interventricular) e intervalo entre septo e parede anterior de 180ms. Índice de Yu de 49 ms. Devido à baixa idade e riscos de da terapia invasiva para tratamento de vias acessórias médio septais especialmente em lactentes, optou-se pelo tratamento medicamentoso da insuficiência cardíaca e supressão farmacológica da via acessória com amiodarona. A paciente segue em tratamento medicamentoso com seguimento pediátrico pondero estatural adequado. CONCLUSÃO: 1) Pacientes portadores de vias acessórias manifestas a direita podem evoluir com dissincronia e posterior disfunção ventricular apesar da ausência de eventos arrítmicos 2) O tratamento clínico é opção por diretriz em pacientes estáveis com vias de alto risco abaixo de 5 anos. (AU)